ERJ：脾血管阻力可预测与间质性脾病相关的脾动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

肺部真空(PH)是许多慢性肺部疾病的少见出血，常常是COPD和间质性哮喘(ILD)。 在这些情况下，PH 的演进与病征的很重和死亡风险的增加有关。 在大多数慢性哮喘患儿中会，PH 的脑组织物理性质比较严重程度为轻度至中会度，而一些患儿会演进为重度 PH，目以前概念为超过肺部压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏Index −1·m−2。 这些脑组织物理性质基准是根据专家共识引入的，但并非基于准确数据资料。

在与COPD特别的PH患儿中会，ZEDER 等人最近指出，肺血管阻力 (PVR)>5WU 是死亡率的屈指可数脑组织物理性质预测指标，作者建议用作该敏感度来概念这组患儿的比较严重 PH。 我们想并不知道这个敏感度是否也一般而言于中风与 ILD 特别的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了解决这个问题，我们数据资料分析了来自肺部真空新的开始治疗的更为创新性登记西北侧 (COMPERA) 的数据资料。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 登记西北侧，它创新性地采集有关接受 PH 治疗的患儿的特征、治疗和结果的详细数据资料。 来自欧洲各国（奥地利、比利时、德国、埃及、匈牙利、意大利、斯洛文尼亚、斯洛文尼亚、荷兰、斯洛伐克、瑞士和英国）的PH中会心参与其中会，将近80%的入组患儿来自德国。

COMPERA跻身患儿：

1) 2006 年 6 年初 13 日至 2021 年 1 年初 21 日期间新的病症为 PH-ILD 的孩童患儿；

2) 包括 mPAP ⩾ 25 mmHg 和肺部楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血液物理性质；

3) 有数一次记录在案的随访。 连续数据资料以中会位数和第一和第三四分位数（Q1、Q3）表示，分类数据资料以数量和百分比表示。随访于 2021年4年初30日结束。

在截止日（2021 年 5 年初 1 日），COMPERA 数据资料库中会登记了 10651 名患儿，其中会 662 名患儿被归类为 PH-ILD。 其中会，213 名患儿因以下缘故被排除：基线参访以前 6 个年初以上的 PH 病症（n=73），年龄 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的数据资料分析，PVR> 5 WU 是比较好的预后截止值，而在我们对 PVR-ILD 患儿的数据资料分析中会，在 PVR 西北侧看到了幸存和非幸存之间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的数据资料分析还指出，随着 PVR> 5 WU，死亡率显着增加。 同时，在本数据资料分析中会未见到当以前基于 mPAP 的慢性哮喘比较严重 PH 概念有着预后意义。 基于这些见到，同时顾及本次数据资料分析和早先数据资料分析的局限性，我们认为 PVR> 5 WU 应该用于概念慢性哮喘患儿是否发挥作用比较严重 PH。

文章出西北侧：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.